６月１５日　「クロイツフェルト・ヤコブ病」とは？

1 ：医学知識！：2022/06/16(木) 17:55:46.26 ID:tmiB4qQ0G

1.クロイツフェルト・ヤコブ病とはどのような病気ですか

脳に異常なプリオン蛋白（たんぱく）が沈着（ちんちゃく）し、
脳神経細胞の機能が
障害される一群の病気は、プリオン病と呼ばれます。

クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease：CJD）
は、その代表的なもので、急速に進行する認知症
（にんちしょう）を呈（てい）します。
プリオン病には、このCJDのほかにゲルストマン・
ストロイスラー・シャインカー病と致死性家族性不眠症が
あります。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
この病気の患者さんは、年間100万人におよそ１〜２人おられます。令和元年度の医療受給者証保持者数429名です。わが国の サーベイランス では毎年100名から200名の発病が確認されています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
地域による差はあまりありません。男性よりも女性にやや多く
、平均発症年齢は68歳です。
4. この病気の原因はわかっているのですか
この病気の原因は、プリオンと呼ばれる感染因子（かんせんいんし）で、
その本体は異常なプリオン蛋白（たんぱく）であると考えられています。
どのような 機序 で感染し発症するのか分かっておりません。
特殊なものとして、この病気でなくなった患者さんの
角膜（かくまく）や
脳硬膜（のうこうまく）を移植された人で発症した例（医原性CJD）や、
牛 海綿状 脳症（ＢＳＥ “狂牛病”）がヒトに感染した疑いの
ある例（ 変異 型ＣＪＤ）が知られています。
5. この病気は遺伝（いでん）するのですか
多くのCJDは家族歴がなく、プリオン蛋白 遺伝子の変異
もない、 孤発性 CJDで、遺伝しません。プリオン蛋白遺伝子に
 変異 がある遺伝性CJDの中にも、家族歴がない症例が
多数存在します。プリオン蛋白（たんぱく）遺伝子に
変異（へんい）がある場合、
どのくらいの確率でCJDを発症（はっしょう）するかについては、
まだ分かっていません。
6. この病気ではどのような症状（しょうじょう）がおきますか
行動異常、性格変化や認知症、視覚異常、歩行障害などで
発症します。数カ月以内に認知症（にんちしょう）が急速に進行し、しばしば
ミオクローヌス と呼ばれる 不随意運動 を認めます。
発病より半年以内に 自発運動 はほとんどなくなり寝（ね）たきりの状態となります。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
この病気の治療法はまだありません。
8. この病気はどういう経過（けいか）をたどるのですか
多くの場合は急速に進行し、発病後数ヶ月以内で
寝たきりになり
ます。その後、全身衰弱（すいじゃく）、呼吸麻痺、肺炎などで死亡します。
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